مرض تليّف الرئة ( التليّف الرئوي)

يتميز التليف الرئوي(Pulmonary fibrosis) بأنسجة سميكة و صلبة تتحول إلى أنسجة ندبة مع مرور الوقت، ويعتبر التليف الرئوي أو تليف الرئة النوع الأكثر شيوعاً لمرض الرئة الخلالي، وبسبب الوجود المتزايد لأنسجة الندبات في الرئتين، فإن الرئتان لا تستطيعان نقل الأكسجين إلى مجرى الدم بالشكل الصحيح، وعندما لا يحصل الدم على الكمية الكافية من الأكسجين فإن أعراضاً تصيب مريض التليف الرئوي مثل ضيق التنفس والسعال المستمر والجاف، وفقدان الوزن، إضافةً إلى ألام في العضلات والمفاصل.

وفي حين أن معظم حالات التليف الرئوي يتم تصنيفها على أنها مجهولة السبب، فإن هناك العديد من الأسباب المعروفة تساهم في تطوّر المرض، ويشمل ذلك التعرض المهني والبيئي للملوثات والأدوية والعلاج الإشعاعي وأمراض الرئة الخلالية وبعض أمراض النسيج الضام.

أسباب مرض تليّف الرئة

الكثير من حالات التليف الرئوي تحدث دون سبب معروف، ويسمّى هذا النوع من التليف الرئوي، بالتليف الرئوي مجهول السبب، وهناك حالات أخرى ناتجة عن التعرض للمواد الكيميائية، والحلات الناجم عن التعرض لمخاطر البيئة،إضافةً إلى أن أمراض المناعة الذاتية قد تكون سبباً لحدوث التليّف، وقد يحث التليف الرئوي لبعض المرضى نتيجةً لتلف الرئة الناجم عن الأدوية(مثل العلاج الكيميائي)، إضافةً لهذا وفي حالاتٍ نادرةٍ قد تهيئ الوراثة بعض المرضى للإصابة بهذا الإضطراب.

كم يعيش مريض تليّف الرئة

يعتبر التليف الرئوي مرضاً تدريجياً ومهدداً لحياة المصاب به، أي أنه يتسبب بالوفاة، ووفقاً لإحدى دراسات التنبؤ ببقاء مرضى التليف الرئوي مجهول السبب على قيد الحياة، فإن متوسط عمر المرضى الذين يعانون من التليف الرئوي هو عامان ونصف إلى 5 أعوام (2,5 عام إلى 5 أعوام)، ولكن بعض المرضى يعيشون لفترة أطول من تلك، و يعتبر فشل الجهاز التنفسي هو السبب الأكثر شيوعاً للوفاة بين مرضى تليف الرئة، وفي حقيقة الأمر فإنه لا توجد طريقة ثابتة لتحديد التشخيص بدقة أو تحديد مرحلة هذا المرض، وقد يكون التنبؤ هذا هو الأكثر دقة من بين التنبؤات.

عوامل الخطر التي تؤثر على تشخيص تليف الرئة

هناك العديد من عوامل الخطر التي قد تؤثر على تشخيص المريض المصاب بتليف الرئة بشكل إيجابي أو سلبي، بمعنى أن هناك عوامل قد تزيد من سرعة وفاة مريض التليف الرئوي، وعلى العكس من ذلك هناك عوامل قد تقلل من سرعة وفاة مريض التليف الرئوي.

  • يزداد معدل الوفاة لدى المريض كبير السن، حيث أن معدلات الوفاة في حال تقدم سن المريض تزداد بين الرجال والنساء المصابين، ومن الأمور المثيرة أن معظم الوفيات التي يتسبب فيها هذا المرض تحدث في فصل الشتاء، وتفيد إحدى الدراسات بأن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات للمرضى المتقدمين في العمر تتراوح بين 20 إلى 30% فقط، وتتعلق معظم الحالات بتطوّر التليّف الرئوي.
  • كثيراً ما يحتاج المرضى المصابين بالتليف الرئوي إلى الذهاب للمستشفى، حيث أنهم يعانون من مشاكل في الجهاز التنفسي ويعانون من تدهور حاد قبل الوفاة.
  • تؤثر أمراض القلب وقصور القلب وسرطان الشعب الهوائية، والعدوى والانسداد الرئوي بالزيادة على معدل الوفيات بين هؤلاء المرضى.
  • ترتبط مدة البقاء على قيد الحياة لمرضى التليف الرئوي أيضاً بالتدخين وضيق التنفس والسمات البدنية وغيرها من الأمراض المصاحبة.

مضاعفات مرض التليّف الرئوي

يتعرض مرضى التليف الرئوي مع تقدم مراحل المرض، إلى مخاطر حدوث مضاعفات صحية أخرى، وتتمثل هذه المخاطر في التسبب بـ قصور القلب والتهابات الرئة وانسداد الرئة والسكتة الدماغية ، ومن هذه المضاعفات الصحية أيضاً التسبب في ضعف في الرئتين، ما يعني أن بقية الأنسجة في الرئتين لا تحصل على الأكسجين التي تحتاجه، إضافةً لذلك فإن من مضاعفات التليف الرئوي التسبب بأنسجة ندِبة، تجعل الرئتين أكثر عرضةً للإصابة.ويؤدي أيضاًوالسكتة الدماغية وانسداد الرئة والتهابات الرئة.

التليف الرئوي وطرق الوقاية منه

يمكن تجنب عوامل الخطر للتليف الرئوي، مما قد يساعد في تقليل خطر الإصابة بالحالة.

  • الابتعاد عن التدخين ووقفه بشكل تام.
  • تجنب التدخين السلبي بالابتعاد عن المكان الذي يوجد فيه أشخاص مدخنين.
  • ارتداء قناع وجه أو جهاز تنفس آخر، في حال كانت طبيعة العمل في بيئة تحتوي على مواد كيميائية ضارة.

مراحل تليف الرئة

هناك أربع مراحل لمرض التليّف الرئوي، وهي الخفيفة، والمعتدلة، والشديدة، والشديدة للغاية، ويتم تحديد مرحلة مرض تليّف الرئة لدى المريض من خلال قدرة الرئة على العمل، وشدة الأعراض، مع بلوغ المرض مراحله المتقدمه، فقد يفقد المريض قدرة الرئة حتى أن التنفس دون مساعدة ميكانيكية يتعذّر عليهم.

تقدّم مراحل تليّف الرئة

في كل عام من تقدّم المرض، فإن مريض تليّف الرئة يفقد ما بين 150 مل إلى 200 مل من سعة الرئة سنوياً، ويتم قياس وتحديد ذلك بواسطة اختبارات التنفس.

هل يمكن أن يكون سبب التليّف الرئوي وراثياً

نعم من الممكن ذلك، حيث يعتقد العديد من الأطباء أن الوراثة قد تلعب دوراً هاماً في تطوّر التليّف الرئوي، ويسمى النوع الموروث من التليف الرئوي بالتليّف الرئوي العائلي.

علاج التليف الرئوي

في حقيقة الأمر فإنه لا يوجد علاج حالياً لمرض التليّف الرئوي، ولكن يمكن للعلاجات المساعدة في تقليل الأعراض التي تظهر على المصاب، ويمكن أيضاً وصف الأدوية المثبطة للمناعة لعلاج التليّف الرئوي، وفي الحالات الشديدة من مرض التليّف الرئوي فإن زراعة الرئة يكون ضرورياً.